إعلانات المنتدى
منتدى عشق الليالي
عدد مرات النقر : 224
عدد  مرات الظهور : 1,335,787 منتدى انين الروح
عدد مرات النقر : 165
عدد  مرات الظهور : 1,335,783 
عدد مرات النقر : 112
عدد  مرات الظهور : 1,335,773 منتدى بقايا حنين
عدد مرات النقر : 284
عدد  مرات الظهور : 1,335,772

عدد مرات النقر : 48
عدد  مرات الظهور : 1,335,771 منتديات اميرة خواطر
عدد مرات النقر : 89
عدد  مرات الظهور : 1,333,199 
عدد مرات النقر : 37
عدد  مرات الظهور : 1,333,181 
عدد مرات النقر : 53
عدد  مرات الظهور : 1,333,179

عدد مرات النقر : 124
عدد  مرات الظهور : 1,323,923 
عدد مرات النقر : 43
عدد  مرات الظهور : 1,323,9230 
عدد مرات النقر : 53
عدد  مرات الظهور : 1,323,9221 
عدد مرات النقر : 581
عدد  مرات الظهور : 1,323,9222
تنبية للجميع تم تحديد عدد المواضيع المسموح بادراجها بجميع الاقسام (تم تحديد عدد المواضيع بكل قسم 5مواضيع للعضو الواحد)مع تحيات إدارةالمنتدى كلمة الإدارة



ذوي الاحتياجات الخاصه :: يهتم بـ ذوي الاحتيآجآت الخآصه [ رعآيتهم - حقوقهم - الاهتمآم بهم ] ::

1 معجبون
إضافة رد
 
أدوات الموضوع إبحث في الموضوع انواع عرض الموضوع
#1  
قديم 03-04-2024, 05:04 PM
همسة متواجد حالياً
أوسـمـتـي
 
 عضويتي » 21
 جيت فيذا » Feb 2024
 آخر حضور » اليوم (01:02 PM)
آبدآعاتي » 108,668
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه
جنسي  »
 التقييم » همسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond reputeهمسة has a reputation beyond repute
ام ام اس ~
MMS ~
 آوسِمتي » وسام فراشة المنتدي  


/ نقاط: 0

106  


/ نقاط: 0

وسام شكر وتقدير  


/ نقاط: 0

100 الف  


/ نقاط: 0
 
افتراضي متلازمة ألاجيل

Facebook Twitter







متلازمة ألاجيل

♥(¯`•._.•[ أتعلم ماذا يؤلمني؟؟ ]•._.•´¯)♥ツ๑



أول من كتب عن هذه الحالة هو الدكتور ألاجيل Alagille عام 1969، لذلك سميت هذه الحالة باسمه، وفي عام 1973 قام Watson and Miller بالكتابة عن مجموعة من حالات اليرقان في المواليد مع وجود ضيق الشريان الرئوي، وفي عام 1975 قام الدكتور ألاجيل بنشر بحثه عن الصورة الكاملة لهذه المتلازمة، وهي عيب خلقي وراثي ينتقل بالوراثة السائدة، ويؤدي إلى عدم تخلق القنوات الصفراوية في الكبد، عيوب خلقية في القلب، تشوهات وعيوب في الوجه وعظام العمود الفقري.


الأسباب:


o خلل في الجين J AG1 الموجود في الكروموسوم 20p12 (2;3)


o ينتقل بالوراثة السائدة Autosomal dominant disorder


o ظهور العلامات متمايز variable expression، أي لا يكون بنفس الحدة لدى جميع الأشخاص المصابين


o يصيب الذكور والإناث


o نسبة حدوثها حالة لكل 100.000 مولود



متلازمة ألاجيل


ما هي مشكلة الكبد؟


عدم وجود القنوات الصفراوية أو صغر حجمها، يؤدي لعدم تصريف الأفرازات الكبدية إلى الأمعاء، مما يؤدي لأرتجاعها داخل الكبد والذي سيؤدي لتليف الكبد، وظهور الأعراض المرضية.



متلازمة ألاجيل


الأعراض:


تختلف نسبة ودرجة ظهور الأعراض من شخص لآخر، فالبعض تظهر عليه العلامات المرضية بشكل كبير من اليوم الأول للولادة، وآخرون يتم اكتشاف حالاتهم بالصدفة لعدم ظهور الأعراض عليهم. قد تكون الأعراض واضحة لدى الطفل، وغير واضحة لدى أحد الوالدين


o الضعف وعدم زيادة الوزن


o ضعف النمو- الطول - نتيجة المقاومة ضد هرمون النمو


o معالم الوجه المميزة والتي قد لا تكون واضحة خلال السنة الأولى من العمر مثل: الذقن الصغير البارز، العينان الغائرتان، الجبهة العريضة


o خلل في الكبد حيث تكون الأقنية الصفراوية قليلة، لذلك يلاحظ وجود اليرقان من خلال اصفرار بياض العين والجلد


o يكون لون البراز فاتح مثل الصلصال - لعدم وجود الإفرازات الصفراوية في البراز


o يكون لون البول أصفر غامق


o تضخم حجم الكبد والطحال


o تراكم الكولسترول مما يؤدي لارتفاع ضغط الدم


o عدم القدرة على امتصاص الفيتامينات الذهنية مما يؤدي للكساح وضعف التجلط


o زيادة مستوى حمض الصفراء serum bile acids مما يؤدي لحدوث الحكة


o عيوب خلقية في القلب خاصة ضيق الشريان الرئوي pulmonary stenosis


o شكل غير معتاد لعظام العمود الفقري حيث يكون لها شكل الفراشة butterfly vertebrae في 50% من الحالات


o التخلف الفكري بدرجات متفاوتة


o صغر حجم الخصية والذكر نتيجة ضعف الهرمونات الجنسية Hypogonadism


o مشاكل في الكلى


o مشاكل في العيون في 75% من الحالات


o السكري نتيجة لفشل البنكرياس


o عادة ما يعيشون حتى مرحلة الشباب


o من الأسباب الرئيسة للوفاة هو الجلطات الدماغية



متلازمة ألاجيل


متلازمة ألاجيل
التشخيص:


o زيادة نسبة الصفراء المباشر في الدم نتيجة انسداد القناة الصفراوية


o زيادة مستوى حمض الصفراء في الدم serum bile acids


o زيادة مدة التجلط الدموي prothrombin time


o زيادة نسبة الكوليستيرول والدهون الثلاثية في الدم


o زيادة تحليل وظائف الكبد خاصة الفوسفيت الحمضي alkaline phosphatase


o الأشعة الصوتية للقلب تظهر العيوب الخلقية


o ارتفاع ضغط الدم


o تغير وظائف الكلى


o تحليل الكروموسومات Chromosomal analysis


o خزعة الكبد - ندرة في القناة الصفراوية


o الأشعة للعظام لمعرفة العيوب العظمية في العمود الفقري والأضلع والأطراف


o الأشعة الصوتية للكبد لمعرفة التغيرات أو حدوث تحول سرطاني لها hepatoma


o فحص العيون لمعرفة المشاكل المصاحبة



متلازمة ألاجيل


العلاج:


o الحالة خلقية وراثية لا يمكن تغييرها أو التحكم فيها


o أعطاء الفيتامينات الدهنية ADEK، حيث ان نقص تدفق الصفراء يصعب من عملية الامتصاص و الاستفادة من هذه الفيتامينات


o أعطاء الدهون الثلاثية medium chain triglycerides للأشخاص الذين لديهم نقص في الوزن


o تستخدم العديد من الأدوية لتحسين تدفق الصفراء و تقليل الحكة


الجراحة:


o تستخدم الجراحة لتصحيح تشوهات في القلب .


o يمكن ان تستخدم عملية قسطرة لتوسيع الشرايين الضيقة


o زرع الكبد يمكن ان يكون حلا بديلا عن المعالجة بالأدوية في الحالات الخطيرة من المتلازمة .
♥(¯`•._.•[ يؤلمني؟؟ ]•._.•´¯)♥ツ๑




متلازمة ألاجيل






الموضوع الأصلي: متلازمة ألاجيل || الكاتب: همسة || المصدر: منتدى امسيات








عدد مرات النقر : 18
عدد  مرات الظهور : 26,3013
 توقيع : همسة


رد مع اقتباس
قديم 03-05-2024, 05:31 AM   #2


الصورة الرمزية المهره♕

 
 عضويتي » 14
 جيت فيذا » Feb 2024
 آخر حضور » اليوم (05:37 AM)
آبدآعاتي » 101,232
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه
جنسي  »
 التقييم » المهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond reputeالمهره♕ has a reputation beyond repute
ى÷ ¾ى¾ ~
 آوسِمتي »
 

المهره♕ غير متواجد حالياً

افتراضي



سلمت الاكف
لجمال الجلب وتميز العطاء
/*


 توقيع : المهره♕



رد مع اقتباس
قديم 03-08-2024, 10:32 AM   #3


الصورة الرمزية نورة

 
 عضويتي » 8
 جيت فيذا » Feb 2024
 آخر حضور » اليوم (01:03 PM)
آبدآعاتي » 118,780
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه United Arab Emirates
جنسي  »
 التقييم » نورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond reputeنورة has a reputation beyond repute
 آوسِمتي »
 

نورة غير متواجد حالياً

افتراضي



سلمت أناملك على الطرح المميّز

ويعطيك العافية على المجهود المبذول

ما ننحرم من فيض عطائك وإبداعك


لك تحياتي وفائق شكري


ولك كل الود







 توقيع : نورة



رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)

أدوات الموضوع إبحث في الموضوع
إبحث في الموضوع:

البحث المتقدم
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML متاحة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
متلازمة بارث همسة ذوي الاحتياجات الخاصه 7 اليوم 11:29 AM
متلازمة كارني المعقدة همسة ذوي الاحتياجات الخاصه 3 03-09-2024 02:49 AM
متلازمة عين القط نورة ذوي الاحتياجات الخاصه 5 03-09-2024 01:56 AM
متلازمة واردينبيرغ همسة ذوي الاحتياجات الخاصه 5 02-21-2024 02:10 PM
متلازمة فرط التذكر ADMIN ذوي الاحتياجات الخاصه 5 02-14-2024 12:51 PM

Bookmark and Share

RSS RSS 2.0 XML MAP HTML

الساعة الآن 01:07 PM

أقسام المنتدى

أمسيات الإسلامي | نفحات من السنة النبوية | تراجم الصحابه والتابعين | الحديث و علومه | القصص الإسلاميه | نفحات إيمانية عامة | نفحات قرآنية | مناسك الحج والعمره | نفحات إسلاميه مرئية و صوتيه | واحة الطفل المسلم | الخيمة الرمضانية | النفحات الرمضانية | حدث في رمضان | المائدة الرمضانية | أمسيات العام | زآوية حره | رأي وَ نــقــاش | المعلومات العامه والثقافيه | ترحيب بــ ارواح انارت مملكتنا | الإهداءات والتهاني | التّعازي والموَاسآة والدُعاء للمرضَى بالشفَاء | أخبار وأحداث العالم | الشخصيات العامه - السيرة الذاتية | فعاليات المنتدى | أمسيات الأدبي | نــاي شــاعر | فن الكتابة والتعبير | الشعر النبطي والشعبي | القصه والشعر | دواوين الشعراء | نبض القوافي وإبداع الخواطر خاص بالشعراء [ يمنعُ المَنقُول ] | حــكي الغــيم | الحكم والأمثال | يحكى ان | قناة حصريات أمسيات | منتدي الحصريات الأدبيه | ⊱ أدب الرســالة ⊰ | ⊱ وَهــــجُ القَــــوافي ⊰ | ⊱ من ذرْوَةِ الرّمــــــــــاد ⊰ | ⊱ تَحْتَ ظِـــلِّ النَّبْض ⊰ | ۵ومضـــــــةٌ شــــــــاعرية ۵ | ♞صَهيــــــــــلْ | ⊱ السّـــــــــــــاخِر ⊰ | ⊱ المدينة الحالمة ⊰ | ۵وَمْضَــــــةٌ حِكـــائِيّةٌ ۵ | ⊱ مَطْويّات⊰ | ⊱ ذاكرة⊰ | امسيات الاسره والمجتمع | نبض حواء | فساتين-اكسسوارات-موضه | قسم التسريحـآت و آلمكيـآج | الابتكارات والاعمال اليدويه والخياطه | عنآيتي | تجهيزات العروس | آهتمآمآت آدم | الحياه الزوجيه | منتدى الأسرة والمجتمع | الامومه والطفوله | فـخـامـة مسكـن | مـا لـذ وَ طـاب | الأطباق الرئيسيه | الحلويات والمعجنات | السلطات والمقبلات | العصائر الطبيعيه | صحتكـِ وَ رشاقتك | امسيات التعليمي | اللغه الإتجليزيه - تعليم اللغات - Forum English •& | أدبيات وجماليات اللغة العربية | ذوي الاحتياجات الخاصه | التنمية الادارية وتطوير الذات | امسيات الترفيهي | عالم الحيوانات والنباتات | الـسِـيَـآحـةُ وَ الـسـفـرِ | الـرَسّـمُ آلـتـشـكِـيّـلـيُ | عَ‘ـآلمَ الآنٌـميَ | ألـــعــــابــُـنــــا | امسيات الرياضي | صدى الملاعب العربيه | الملاعب العالميه والأوروبيه | عآلم السيآرآت | امسيات عالم المصمم | رحلة الآبدآع | طلبات الرمزيات والتواقيع | ادوات الفتوشوب وملحقات التصميم | دروس الفوتشوب و السويتش ماكس المنوعة | فواصل واكسسوارات لتزيين المواضيع | امسيات التقني | كمبيوتر نت | تطوير المواقع والمنتديات | يوتيـ YouTube ـوب | ملآمح ملونه | آلتقنية وآلآتصالات | ملحقات الجوال والبلاك بيرى والأيفون | مرآسيلٌ : بريدية | امسيات الإدارة | همزة وصل ومستجدات اداريه | طلبات الاعضاء وتغيير النكآت والرمزيات | طلبات التبادل الاعلاني | خاص بالادارة والرقابة والمشرفين | المواضيع المكررة والمحذوفة | التجويد وعلم القراءات | منتدى المصممة المهرة | منتدى المصممة نورة | قسم المبرمج علاء الحوهري | ⊱ قال المقال ⊰ | استراحة الاعضاء | أمسيات الجوري | النصوص الفلسفية والمقالة الأدبية" يمنع المنقول | منتدى الشيلات والقصائد الصوتيه | كواليس المواضيع | حصريات أمسيات في الطبخ (من مطبخ الاعضاء) | أمسيات الكاتب والشاعر AL-PRINCE | مُدونات الأعضَاء المُميزة | مُدونات خَاصة بلا ردُود |



Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir
هذا الموقع يتسخدم منتجات Weblanca.com
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010
Developed By Marco Mamdouh
new notificatio by 9adq_ala7sas
Ads Organizer 3.0.3 by Analytics - Distance Education
Powered by : making money online